Krzywica

Krzywica (iachitis) została opisana już w 1650 r. jako pospolite schorzenie wieku dziecięcego, polegające na niedostatecznym odkładaniu się soli wapnia w kościach, powodujące wykrzywienie kości. Krzywica występuje najczęściej w pierwszych dwóch latach życia, podczas najbardziej nasilonego wzrostu kości. Im kość szybciej rośnie w okresie wystąpienia krzywicy, tym wyraźniejsze są w niej objawy tej choroby.

W okresie wiosennym u dzieci krzywiczych występuje dość często tężyczka. Patogeneza tej postaci tężyczki jest następująca. Z chwilą silnego napromienienia słonecznego, z powodu dużej ilości promieni pozafiołkowych w promieniach słonecznych w okresie wiosennym, następuje szybkie wchłanianie fosforu i wapnia w przewodzie pokarmowym, co pociąga za sobą szybki wzrost poziomu fosforu we krwi i mniejszy wapnia z powodu gorszego wchłaniania wapnia niż fosforu. U dzieci nie dożywionych ten niedobór wapnia jest ponadto pogłębiony wskutek niedoborów pokarmowych. Na skutek zwiększonego poziomu fosforu we krwi przy obniżonym poziomie wapnia występują wszystkie warunki powstawania tężyczki, jak to już było omówione w rozdziale dotyczącym patologii przytarczyc.

Krzywica cechuje się pogrubieniem nasad kości wskutek zaburzenia kostnienia, szczególnie pogrubiałe są nasady kończyn i końce żeber (tzw. różaniec krzywiczy). Poza tym występuje niezarastanie ciemiączka i opóźnienie ząbkowania. Histologiczna budowa rosnącej tkanki kostnej ulega zaburzeniu. Zamiast regularnych słupów komórek chrzęstnych występuje w krzywicy nieprawidłowe ich ułożenie, a zamiast prostej linii kostnienia i wapnienia linia ta jest w krzywicy całkowicie nieregularna. Z chwilą podania dostatecznej ilości witaminy D następuje szybki powrót do stanu prawidłowego (ryc. 138).

Obok postaci krzywicy wywołanych pierwotnym niedoborem witaminy D, wyodrębniono ostatnio grupę chorób zbliżonych do krzywicy, opornych na witaminę D, w których dla wywołania efektu leczniczego trzeba nieraz stosować dawki 1000-krotnie wyższe od normalnych witaminy D. Istota zaburzenia polega na zaburzeniach narządów biorących udział w przemianie biologicznie czynnych pochodnych witaminy D (nerki, wątroba), lub narządów wykonawczych (jelita). Choroby te są genetycznie uwarunkowane i polegają na niedoborach odpowiednich enzymów.

Najpospolitszą z tych postaci krzywicy jest postać nerkowa, wywołana zaburzeniem reabsorpcji fosforanów w cewkach nerkowych. Wskutek tego dochodzi do znacznego obniżenia nieorganicznych fosforanów w surowicy krwi, przy zwiększonym poziomie fosfatazy zasadowej i prawidłowym poziomie wapnia z następową demineralizacją kości. Poza tym nie ma innych zaburzeń nerkowych, zwłaszcza kwasicy, aminoacydurii itp. Toteż choroba ta przebiega na ogół łagodnie, zaburzenia kostne, podobne do krzywiczych, rozwijają się powoli. Zwykle pierwsze objawy pojawiają się dopiero w wieku 3—4 lat, dzieci przestają rosnąć i stają się powoli karzełkami. W późniejszym okresie życia choroba zazwyczaj objawia się rozmiękaniem kości (osteomalacia) i bólami w kościach.

Drugą postacią krzywicy bez niedoboru witaminy D jest h i p o – fosfataz ja, opisana w 1948 r. przez Rathbuna. Choroba ta objawia się ciężkimi zmianami kostnymi o charakterze krzywicy. Charakterystycznym objawem tej choroby jest znaczny niedobór fosfatazy zasadowej we krwi. W dzieciństwie chorobę tę cechuje wczesne pojawienie się zaburzeń kostnych, typowych dla krzywicy, z bardzo słabym uwapnieniem kośćca. Z dotychczasowych badań fosfatazy zasadowej zdaje się wynikać, że odgrywa ona ważną rolę podczas procesu tworzenia kości. W hipofosfatazji występuje w moczu w zwiększonej ilości fosforan etanoloaminy. Znaczenie tego objawu jest dotąd nie wyjaśnione.

Do tej samej kategorii krzywicy, opornej na witaminę D, należy zespół de Toni-Debre-Fanconiego. W tej chorobie, wśród bardzo licznych zaburzeń genetycznych, występują również zaburzenia reabsorpcji fosforanów. Toteż jednym z głównych objawów tej choroby (omówionej bliżej w rozdziale patofizjologii nerek) jest krzywica oporna na witaminę D w dzieciństwie łub osteomalacja w wieku starczym.

Następna postać krzywicy bez niedoboru witaminy D w pożywieniu występuje w dziedzicznej kwasicy nerkowej, gdzie z powodu niemożności wydalania kwaśnego moczu przez nerki występuje nadmierna utrata jonu wapniowego z następowym odwapnieniem kości i objawami krzywicy. Wreszcie krzywicę wywołuje też nadmiar witaminy D w wyniku działania witaminy D w nadmiarze jako antywitaminy.

Comments are closed.