Fruktozuria

Również wydalenie z moczem fruktozy należy na ogół do bezobjawowych zaburzeń przemiany węglowodanowej ustroju. Ostatnio wykryto jednak szczególną postać fruktozurii, która przebiega z napadami ciężkiej hipoglikemii. Przebieg reakcji metabolicznych fruktozy ilustruje ryc. 146. W reakcji (1) fruktoza ulega fosforylacji do fruktozo-6-fosforanu przy udziale heksokinazy. W obecności glukozy ta reakcja jest kompetycyjnie blokowana i stąd metabolizm fruktozy przebiega drogą reakcji (3) poprzez fruktokinazę wątrobową do fruktozo- -1-fosforanu. Reakcja (4) może odbywać się tylko w mięśniach dzięki obecności w nich fosfofruktokinazy, natomiast w wątrobie (gdzie tego enzymu nie ma) występuje reakcja (5) aktywowana przez aldolazę wątrobową. Dalszy ciąg przemiany fruktozy odbywa się przy udziale kinazy (reakcja 7), dzięki czemu gliceroaldehyd przechodzi w glicero- aldehydo-3-fosforan, który przy udziale aldolazy (reakcja 6) i fosfokinazy przechodzi w fruktozo-6-fosforan. Ten ostatni (w reakcji 10) dzięki fosfoheksoizomerazie przechodzi w glukozo-6-fosforan z wszystkimi możliwościami dalszego metabolizmu glukozy. Przyczyną łagodnej fruktozurii jest niedobór fruktokinazy wątrobowej, zaś fruktozurii z hipoglikemią — niedobór aldolazy z następowym nagromadzeniem w ustroju fruktozo-1-fosforanu, w wyniku czego występuje prawdopodobnie interakcja enzymów przemiany glukozy. Z powodu niemożności przemiany glukozy powstaje blok energetyczny, wywołany brakiem ATP.

Comments are closed.